An dieser Studie haben u.a. Dr. Fernando Corvillo, Dr. Margarita Lopez Trascasa und Dr. David Araujo VIlar teilgenommen.
Forscher, die jährlich in den beiden Forschungslinien arbeiten, die AELIP mit 60.000 Euro pro Jahr finanziert. http://www.aelip.es/investigacion.asp
ABSTRACT
Das Barraquer-Simons-Syndrom (BSS), eine Form der erworbenen partiellen Lipodystrophie, ist eine seltene Erkrankung, die gekennzeichnet ist durch
allmählicher Verlust von Fettgewebe des Oberkörpers, wobei das weiße Fettgewebe der unteren Extremitäten intakt bleibt
Die Ätiologie des Simons-Barrieresyndroms ist nicht gut verstanden, und klinische Folgestudien wurden nicht im Detail in diesen
Patienten. Darüber hinaus wurden noch nie histologische Studien während der aktiven Phase der Krankheit durchgeführt, und daher wurde nicht untersucht, ob das Komplementsystem in den betroffenen Gebieten lokalisiert ist.
Das Ziel dieser Arbeit war die Analyse der klinischen, immunologischen und histologischen Ereignisse bei einem 11-jährigen Mädchen mit Barraquer Simons während einer 5-jährigen Nachbeobachtung
Die klinischen Daten wurden bei sechs Besuchen über einen Zeitraum von fünf Jahren gesammelt. Die zirkulierenden Ebenen von
C3, C3adesArg (ein Produkt der C3-Aktivierung), C4 und Immunglobuline (Ig) wurden in Serum quantifiziert
während das Fettgewebe der lipoatrophen Bereiche mittels Immunhistochemie und immunofluorescencia analysiert wurde.
Bei ihren medizinischen Untersuchungen wurden bei der Patientin jedoch keine Stoffwechselveränderungen festgestellt,
Ab dem zweiten Besuch wurde ein Fortschreiten der Lipodystrophie und des C3-Konsums in Verbindung mit dem Auftreten des nephritischen C3-Faktors beobachtet.
Das Fettgewebe der Patientin wies verkümmerte und abgestorbene Fettzellen, eine abnorme Kollagenproduktion und ein signifikantes Vorhandensein von Entzündungszellen auf. Zusätzlich wurde gezeigt, dass das Komplementsystem im betroffenen Fettgewebe aktiv ist. Diese Ergebnisse zeigen zum ersten Mal Hinweise darauf, dass Komplement mit der Zerstörung von Fettgewebe und dem Fortschreiten der Krankheit in Verbindung gebracht werden kann.
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